Es una demencia que suele progresar más rápido que la enfermedad de Alzheimer y se asocia con un periodo de supervivencia más corto, así como con cambios prominentes en el comportamiento y/o el lenguaje, derivados de una degeneración de los lóbulos temporales y frontal anterior.
Su variante conductual (afectación del lóbulo frontal) es la más prevalente, la cual genera cambios marcados en la personalidad y el comportamiento. Dichos pacientes suelen mostrar una marcada apatía, caracterizada por la pérdida de interés en asuntos y responsabilidades personales, retraimiento social y, en última instancia, pérdida de conciencia sobre la higiene personal y el control de esfínteres. También manifiestan desinhibición mediante comportamientos socialmente inapropiados, que incluyen la búsqueda de confrontaciones, comentarios hirientes o insensibles hacia otros, comportamientos sociópatas (por ejemplo, robo en tiendas, violaciones de tráfico) o (rara vez) agresión física. Los síntomas cognitivos más comunes son la falta de juicio, déficit de atención, pérdida de la capacidad de planificación y desorganización.
Por otro lado, su variante temporal también se conoce como Afasia Progresiva Primaria, y se caracteriza por un trastorno progresivo del lenguaje. Asimismo, abarca tres formas clínicas reconocidas según su distribución neuropatológica: la Afasia Progresiva No-Fluente (APNF), la Demencia Semántica (DS), y la Afasia Progresiva Logopénica (APL).
Los pacientes con afasia progresiva primaria refieren dificultades para la nominación, esto es, en el hallazgo de las palabras, así como, en el significado de las mismas y tienden a tener patrones deficientes del habla. Sin embargo, otras facultades, como la memoria, las habilidades visuespaciales y visuconstructivas siguen estando conservadas. Asimismo, tampoco se observan trastornos comportamentales y emocionales durante al menos los dos primeros años de la enfermedad.
La Afasia Progresiva No-Fluente también es conocida como la variante agramática, ya que, se caracteriza por un estado de agramatismo (dificultad para utilizar correctamente las relaciones gramaticales y las reglas del habla) y apraxia del habla. Los pacientes tienden a realizar frases cortas y simples, omitiendo morfemas gramaticales, y el habla suele ser lenta y requiere de un esfuerzo articulatorio. Además, la capacidad de repetición está alterada y también tienen dificultades para la recuperación de las palabras. Todo ello suele derivar gradualemnte al mutismo. Finalmente, a medida que la enfermedad avanza se pueden observar problemas neuroconductuales parecidos a los que se observan en la variante conductual de la demencia frontotemporal como la apatía, la irritabilidad y/o agresividad, conducta desorganizada, y falta de atención.
Respecto a la Demencia Semántica, se trata de un trastorno del lenguaje en el cual los pacientes presentan graves alteraciones en el reconocimiento y denominación de objetos y de caras, así como en la comprensión de palabras sueltas. Su discurso suele ser fluente, pero carente de contenido con una abundancia de circunloquios, que suele ser difícil de comprender. Los pacientes sueles tener poca consciencia de la enfermedad y los trastornos de conducta tienden a emerger pronto en el transcurso de la enfermedad, donde se pueden observar comportamientos hipocondriacos o histriónicos, desinhibición e irritabilidad, pérdida de empatía, conductas hiperorales, y conductas de utilización.
Finalmente, dentro de la disfunción temporal encontramos la Afasia Progresiva Logopénica (APL), la cual implica un déficit severo en la recuperación de palabras tanto en el habla espontánea como en tareas de denominación, y alteración en la comprensión de frases. Por todo ello, los pacientes con APL presentan un habla enlentecida, ya que, tienden a realizar pausas con el fin de recuperar la palabra adecuada. También ser observa un problema en la repetición de frases largar y complejas, y parafasias fonológicas (reemplazar un fonema por otro, por ejemplo: “látiz” por “lápiz”). Por todo ello, la APL se caracteriza por un deterioro de la memoria de trabajo verbal, además, los pacientes con APL pueden presentar algunos síntomas neuropsiquiátricos tales como apatía, irritabilidad, depresión, y ansiedad.
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